ARTÍCULO DE REVISIÓN



Hipersomnias centrales
 
C. Gaig Ventura
Servicio de Neurología, Unidad Multidisciplinar de Trastornos del Sueño, Hospital Clínic de Barcelona, Barcelona

Las hipersomnias centrales son un conjunto de trastornos neurológicos en los que la alteración de las áreas cerebrales que regulan la vigilia y el sueño da lugar a una somnolencia excesiva. La narcolepsia tipo 1 es la más frecuente y es una enfermedad muy bien definida desde el punto de vista clínico-patológico, con un síntoma distintivo (la cataplejía) y un sustrato fisiopatológico conocido: la pérdida de neuronas hipocretinérgicas en el hipotálamo, de probable origen inmunomediado, dada la alta asociación de la enfermedad con el antígeno de histocompatibilidad (HLA) DQB1*0602. La narcolepsia tipo 2 (o sin cataplejía), menos frecuente, es una entidad cada vez más controvertida al estar pobremente definida desde el punto de vista clínico y no tener una fisiopatología conocida. La hipersomnia idiopática y el síndrome de Kleine-Levin, este último caracterizado por episodios recurrentes de hipersomnia grave junto con alteraciones conductuales como hiperfagia e hipersexualidad, son las otras principales hipersomnias centrales.  (Kranion 2017;12(1):015-020)

 

Central hypersomnia includes a group of neurological disorders characterized by excessive daytime sleepiness caused by a direct dysfunction of the sleep-wake promoting areas of the brain. Narcolepsy type 1 is the most frequent and well-defined type, presents a distinctive symptom (cataplexy), and has an established physiopathological substrate related to the loss of hipocretin-producing neurons in the hypothalamus, which is likely immune-mediated because of the tight association with the human leukocyte antigen DQB1*0602. Narcolepsy type 2 (or without cataplexy) is less frequent and a controversial entity, since it has no distinctive symptoms and the underlying physiopathology is completely understood. Other central hypersomnias include idiopathic hypersomnia and Kleine- Levin syndrome, which is characterized by recurrent episodes of severe hypersomnia with altered behavior (e.g. hyperphagia and hypersexuality).  (Kranion 2017;12(1):015-020)

 
 
Palabras clave:
Hipersomnia central. Narcolepsia. Cataplejía. Hipersomnia idiopática. Síndrome de Kleine-Levin.
 
Key words:
Central hypersomnia. Narcolepsy. Cataplexy. Idiopathic hypersomnia. Kleine-Levin syndrome.
 
 
 
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